سایر هموگلوبین ها - بخش نهم

۱۳۹۸ شنبه ۹ شهريور 7:11 | ghnazary

نظرات : 0

 یک فرد میتواند دو ژن غیر طبیعی مختلف را با هم داشته باشد که هر کدام از والدین امده است.به این وضعیت هتروزیگوت مرکب یا هتروزیگوت مضاعف نامیده میشود.چندین ترکیب قابل توجه از نظر بالینی درادامه امده است.   بیماری هموگلوبین SC : به ارث رسیدن یک ژن بتا S و یک ژن بتا C منجر به هموگلوبین SC میگردد. این افراد یک آنمی همولیتیک خفیف طحال آنها بزرگی متوسطی پیدا کرده است.افراد مبتلا همانند بیماران سیکل سل مشکلات انسداد عروق را دارند اما بیشتر موارد شدت آن کمتر است.   بیماری هموگلوبین SD : این بیماران یک نسخه از هموگلوبین S  و یک نسخه از هموگلوبین D را به ارث برده اند. این افراد ممکن است بحران های بیماری سیکل سل و آنمی همولایتیک  را داشته باشند.   بیماری هموگلوبین E - بتا تالاسمیا .  افرادی که برای این بیماری هتروزیگوت مضاعف هستند مبتلا به آنمی میشوند که از متوسط و یا بدون علامت تا حالت شدید متغیر است.که وابسته به جهش بتا تالاسمیایی است که به ارث رسیده است.بعضی از جهش ها منجربه کاهش تولید گلوبین بتا (بتا پلاس ) میشود در حالی که بعضی دیگر کاملا تولید آن متوقف میشود ( بتا صفر) . سیکل سل - بتا پلاس تالاسمیا نسبت به سیکل سیل -بتا صفر تالاسمیا شدت کمتری دارد .  سیکل سل - بتا صفر تالاسمیا سلولهای داسی غیرقابل برگشت تر ، مشکلات انسداد عروقی بیشتر و آنمی شدیدتری نسبت به سیکل سل - بتا پلاس تالاسمیا دارند. تشخیص بین بیماری سیکل سل و سیکل سل - بتا صفر تالاسمی از نظر بالینی مشکل است.  

2 0

نظرات

نظرات :