هموگلوبینوپاتی ها - بخش اول

۱۳۹۸ شنبه ۱۲ مرداد 7:12 | ghnazary

نظرات : 0

 هموگلوبینوپاتی ها هموگلوبین ناقص نوعی از هموگلوبین است که اغلب به ارث میرسد و ممکن است سبب اختلال خونی شود. هموگلوبین یک پروتیین حاوی آهن است در درون گلبولهای سرخ خون که اکسیژن را در بدن حمل میکند. هموگلوبین از گروه هم که بخش حاوی آهن است و نیز از زنجیره های گلوبین تشکیل شده است.پروتیین گلوبین از زنجیرهای آمینواسید تشکیل شده است که قطعات ساختمانی پروتیین ها هستند. چندین نوع مختلف از زنجیر گلوبین وجود دارد به نامهای آلفا ، بتا ، دلتا، و گاما.انواع هموگلوبین طبیعی شامل  - هموگلوبین A : که 95 تا 98 درصد از هموگلوبین بالغین را تشکیل میدهد. از دو زنجیر آلفا و دوزنجیر بتا تشکیل شده است. - هموگلوبین A2 : حدود 2 تا 3 درصد از هموگلوبین بالغین را تشکیل میدهد. از دو زنجیر آلفا و دو زنجیر پروتیینی دلتا تشکیل شده است. - هموگلوبین F : ( هموگلوبین جنینی ) حدود 1 تا 2 درصد هموگلوبین بالغین را تشکیل میدهد . دو زنجیر آلفا و دو زنجیر گاما دارد. این هموگلوبین عمده ترین هموگلوبین تولید شده در جنین طی بارداری است.تولید آن معمولا در مدت زمان کوتاهی بعد از تولد پایین میافتد و در مدت 1تا 2 سال به سطح بالغین میرسد. تغییرات ژنتیکی (موتاسیون ) در ژنهای هموگلوبین سبب تغییر در پروتیین گلوبین میشوند. مانند هموگلوبین S که سبب سلول داسی شکل در گلبول سرخ میشود و یا سبب کاهش در تولید زنجیر گلوبین ( تالاسمیا ) میشود.در تالاسمیا تولید کاهش یافته یکی اززنجیرهای گلوبین تعادل بین زنجیرهای آلفا به بتا را برهم میزند وسبب تولید هموگلوبین غیر طبیعی (آلفا تالاسمیا) و یا سبب افزایش تولید هموگلوبینهای دارای درصد کمتر مانند هموگلوبین A2و F بتا تالاسمیا) میشود.     این مطلب ادامه دارد....

6 0

نظرات

نظرات :